Hemochromatoza pierwotna, wtórna i wrodzona

Hemochromatoza Autor: redakcja Komentarzy: 2

Żelazo jest jednym z pierwiastków, który jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Występuje głównie w krwi i to właśnie z nią jest kojarzony. Zazwyczaj pacjenci słyszą o tym, że poziom żelaza w ich krwi jest zbyt niski, co może prowadzić do anemii. Jednak istnieje choroba, która prowadzi do nadmiernego wchłaniania żelaza z pokarmów oraz z krwinek, aby następnie odkładać je w narządach wewnętrznych, co z kolei prowadzi do powstania różnego rodzaju stanów zapalnych. Czym jest zatem hemochromatoza i jakie leczenie jest najskuteczniejsze u pacjentów, u których stwierdzono chorobę?

Hemochromatoza pierwotna

Najczęstszą postacią hemochromatozy jest hemochromatoza wrodzona, którą dziecko dziedziczy po rodzicach. Posiadanie odziedziczonego genu HFE prowadzi do tej postaci hemochromatozy, która może być nazywana także cukrzycą brunatną lub brązową.

Geny przekazuje każdy z rodziców, mimo że kobiety nie chorują z powodu hemochromatozy. Wynika to z faktu, że menstruacja oraz laktacja w sposób naturalny regulują poziom żelaza we krwi kobiety.

Choroba rozwija się przez całe życie, przy czym pierwsze objawy, które można skojarzyć z hemochromatozą, pojawiają się pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. Pełnoobjawowa hemochromatoza jest diagnozowana u mężczyzn po 40. roku życia, którzy nagle zaczęli tracić masę ciała, czują się notorycznie osłabieni i senni. Do tych objawów dołączają kolejne, które pozwalają na pełne zdiagnozowanie choroby.

Hemochromatoza wtórna

Inne podłoże ma z kolei hemochromatoza wtórna, która jest bardzo często efektem zachorowania na wybrane choroby (wrodzone lub nabyte). Choroba występuje u chorych, którzy przeszli różne rodzaje niedokrwistości, cierpią na wrodzoną sferocytozę czy też choroby wątroby, w tym również stłuszczenie wątroby czy przebycie wirusowego zapalenia wątroby typu C.

Przy hemochromatozie wtórnej obserwuje się także nadmierne przyswajanie żelaza z pokarmu, stąd też po zdiagnozowaniu tej postaci hemochromatozy ważna staje się zmiana nawyków żywieniowych i ograniczanie spożycia niektórych produktów.

Jak zdiagnozować hemochromatozę?

Nadmierne osłabienie, ale również uczucie ciężkości, jakie kojarzone jest z wątrobą, zmiana pigmentacji skóry oraz utrata owłosienia (głównie w okolicach pach oraz narządów rodnych) to dla lekarza jasny sygnał, że pacjent może cierpieć na hemochromatozę. Jeśli wykonane zostanie prześwietlenie, także u młodszego pacjenta, na zdjęciu mogą się pojawiać patologiczne zmiany w obrębie wątroby. W skrajnych przypadkach lekarz decyduje się na zbadanie wycinka wątroby. Najczęściej jednak diagnozuje chorobę poprzez ustalenie poziomu żelaza we krwi oraz wysycenia transferryny.

Dlaczego wykonuje się badania wątroby? To właśnie ten narząd jest najczęściej atakowany, mimo że może kumulować większe ilości żelaza. Jednak jego nadmiar prowadzi do różnych schorzeń okołowątrobowych.

Proces leczenia hemochromatozy

Jeśli pacjent nie cierpi na niedokrwistość, wówczas hemochromatoza pierwotna i wtórna są leczone poprzez regularne upuszczanie krwi. Proces ten trwa przez dwa lata, przy czym pacjent musi mieć upuszczaną krew przeciętnie dwa razy w tygodniu.

U niektórych pacjentów konieczne są leki, wiążące żelazo i przyspieszające jego wydalanie z organizmu. W obydwu przypadkach ważna jest dieta, która powinna obfitować w produkty o małej zawartości żelaza. Pacjenci nie mogą korzystać z suplementów, zawierających witaminę C oraz wspomniane już żelazo. Przy upustach krwi pacjenci muszą uzupełniać płyny, pijąc duże ilości wody mineralnej oraz soków.

Hemochromatoza pierwotna, wtórna i wrodzona
5 (100%) 4 głosów

2 komentarzy

  • Kasia:

    Data: Marzec 28, 2018 Czas: 14:05

    No i mnie trafiło. Hemochromatoza wtórna jako następstwo….. anemii! Z jednej skrajności w skrajność, albo jak kto woli z deszczu pod rynnę. Naprawdę czasami mam kompletnie dość, 40 lat ledwie na karku, a karta chorób jak u stuletniej babci, która w Czarnobylu pracowała.

  • Jawor:

    Data: Kwiecień 2, 2018 Czas: 20:15

    Nie słyszałem nigdy żeby istniało coś takiego, jak hemochromatoza wrodzona! Zwłaszcza, że jakby była wrodzona, to chorowały by na nią dzieci, a nie ;ludzie, którzy są już dojrzali i mają po 40-50 lat i nie wyglądają na osesków.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Możesz użyć następujących tagów oraz atrybutów HTML-a: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Reklama